Ткань живого организма, изучение, понятия профилактика заболеваний

21.02.2011

Как видно, мффогенез амилоидоза достаточно сложен, при­чем не все этапы его изучены одинаково. Особенности морфоге­неза амилоидоза объясняют типичную локализацию амилоидных масс: в стенках кровеносных и лимфатических со­судов в интиме или адвентиции; в строме органов по ходу ре­тикулярных или коллагеновых волокон; в собственной оболочке железистых структур. Незначительные отложения амилоида, вы­являющиеся при микроскопическом исследовании, обычно не дают функциональных нарушений (клинически латентная ста­дия амилоидоза) и не изменяют внешний вид органов. Прогрес­сирующий амилоидоз, как правило, ведет к функциональной недостаточности органа, что связано с атрофией его паренхи­матозных элементов и склерозом. Орган увеличивается в объ­еме, становится плотным и ломким, имеет своеобразный воско – видный или сальный вид на разрезе; в финале развивается его амилоидное сморщивание. В генезе амилоидного сморщивания органов, помимо собственно амилоидоза, большое значение име­ет и склероз, так как при амилоидозе возникают условия (ги­поксия), повышающие синтетическую активность фибробластов. Типична органная локализация отложений амилоида. Наибо­лее часто поражаются селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник, что характерно для паренхиматозного (пери­ретикулярного) амилоидоза. Реже наблюдается поражение миокарда, скелетных мышц, легких, нервов и кожи, свойствен­ные мезенхимальному (периколлагеновому) амилоидозу. Еще реже амилоид откладывается в щитовидной и поджелудоч­ной железах, лимфатических узлах, костях, сосудистых сплете­ниях и веществе мозга. В зависимости от преобладающего по­ражения того или иного органа или системы выделяют клини­ческие типы амилоидоза: кардиопатический, нефропа – тический, нейропатический, гепатопатический и др. Амилоидоз может быть генерализованным (общий, рас­пространенный амилоидоз) или местным (локальный ами­лоидоз); в ряде случаев амилоидные отложения «растут» напо­добие опухоли (опухолевидный амилоидоз, «амилоид­ная опухоль»); образуется амилоид и в опухолях эндокринных органов — апудомах, такой амилоид называют апуд-ами – л о и д о м. На основании приведенного анализа можно считать, что ами­лоидоз понятие гетерогенное не только в морфогенетическом, но и в клинико-анатомическом смысле. Поэтому правильнее го­ворить не об амилоиде и амилоидозе, а об амилоидах и ами – лоидозах.

Агрегация фибрилл амилоида с образованием каркаса ами­лоидной субстанции зависит от ряда гуморальных и тканевых (клеточных) факторов. Среди гуморальных факторов агрегации фибрилл большое значение придают дисульфидным связям и сульфгидрильным группам. При этом исходят из известного факта, что амилоид содержит большое количество дисульфид – ных связей и активных сульфгидрильных групп [Thompson S. W. et al, 1961; Kozlowski H, Hrabowska M, 1970], которым от­водится важная роль в механизме агрегации белков в стабиль­ные макроструктуры. Показано, что введение тиоловых препа­ратов, блокирующих свободные SH-группы белковых молекул, препятствует их агрегации в фибриллы и таким образом задер­живает образование амилоида [Тареев Е. М, Корнеева Т. С, 1970]. В селезенке функцию амилоидокластов выполняют свободные и фиксированные макрофаги, большинство из них имеет гема­тогенное происхождение; в печени — звездчатые эндотелиоциты [Sorensen G. D. et al, 1964; Iwata T, 1972], хотя и нельзя ис­ключить роль моноцитарных элементов; в почках — мезанги­альные клетки [Shirahama Т, Cohen А, 1967], макрофагальная функция которых хорошо известна. На основании приведенных материалов можно считать, что агрегация фибрилл амилоида связана с двумя сопряженными разнонаправленными процессами — синтезом фибрилл и их ре­зорбцией. И лишь преобладание синтетических процессов над резорбтивными, преобладание популяции амилоидобластов над популяцией амилоидокластов вследствие становления иммуно­логической толерантности к белку фибрилл амилоида опреде­ляет возможность образования фибриллярного каркаса амило­идной субстанции.