Февраль 2011
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Янв   Мар »
 123456
78910111213
14151617181920
21222324252627
28  
Страницы

20.02.2011

Морфогенез амилоидоза

Морфогенез амилоидозаПредставления о морфологии амилоидогенеза претерпели значительные измене­ния в связи с новыми данными о природе и структуре амилоид­ного вещества. Руководствуясь имеющимися в настоящее время данными, прежде всего экспериментальными, мы считаем [Се­ров В. В,' Тихонова Г. Н, 1976; Серов В. В, Шамов И. А., 1977; Тихонова Г. Н., 1977], что морфогенез амилоидоза складывается из следующих звеньев: 1) клеточные трансформации ретикуло – эндотелиальной системы, предшествующие появлению клона клеток-амилоидобластов; 2) синтез амилоидобластами основно­го компонента амилоида — фибриллярного белка (фибрилл); 3) агрегация фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции; 4) соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеинами плазмы, а также ГАГ ткани и образование сложного гликопротеина — амилоида. Клеточные трансформации ретикулоэндотелиальной системы, предшествующие появлению амилоидобластов, составляют сущ­ность предамилоидной стадии, которая хорошо изучена лишь при вторичном амилоидозе человека и экспериментальном ами­лоидозе. Предамилоидная стадия — это пиронинофильная ста­дия [Teilum G, 1964], характеризующаяся плазматизацией ор­ганов ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, костного мозга, лимфатических узлов и печени. Однако скопле­ния пиронинофильных клеток в этой стадии можно встретить и в других органах (клубочки почек, перибронхиальная соедини­тельная ткань, строма миокарда и др.). Богатые РНК пирони – нофильные клетки характеризуются высокой активностью окис­лительно-восстановительных ферментов, особенно глюкозо-6-фос – фатдегидрогеназы. По мере уменьшения пиронинофилии в клет­ках увеличивается количество гидролитических ферментов. Та­кие клетки приобретают черты ШИК-положительных клеток [Kazimierczak L., 1969].

Полисахаридная фракция амилоида

Полисахаридная фракция амилоидаВторая полисахаридная фракция амилоида метахроматична, ее причисляют к ГАГ основной субстанции (тканевой компонент полисахаридов амилоида). Основу ГАГ амилоида составляют хондроитинсульфат, гепаритинсульфат или оба эти полисаха­рида [Schmitz-Moormann Р, 1968; Pras М. et al, 1971]. P. Schmitz-Moormann (1968) считает, что углеводный компонент амилоида состоит в основном (90%) из хондроитинсульфата и входящих примерно в равных количествах гиалуроновой кисло­ты, хондроитина и гепарина. С присутствием в амилоиде ге – паритинсульфата связывают нахождение в нем большого ко­личества уроновой кислоты. Установлены определенные связи полисахаридов и белков амилоида [Павлихина Л. В, 1961]. Оказалось, что основная белковая фракция амилоида (фракция А) связана с ШИК-по – ложительными сывороточными полисахаридами, тогда как ма­лая белковая фракция амилоида (фракция В) находится в ин­тимной связи с ГАГ. Как белковые, так и углеводные компо­ненты амилоида могут варьировать по составу и количеству в зависимости от формы амилоидоза и конкретного случая; при этом особенно лабильны углеводные компоненты. Помимо бел­ков и углеводов, в амилоиде обнаруживают липиды и липопро – теиды, соли кальция, которые можно рассматривать как «до­бавки» амилоида и проявление его «возраста». Как видно, химическая природа амилоидного вещества до­статочно сложна. Правы те авторы, которые говорят, что ами­лоид— это не единый в химическом отношении гликопротеин, а смесь по крайней мере двух гликопротеинов. Из физических свойств для амилоида характерны положи­тельная анизотропия и дихроизм [Серов В. В, 1963; Romha - nyi G, 1956; Diezel P. В, Pfleiderer A, 1959]. Положительная анизотропия амилоида наиболее отчетливо выражена и специ­фична при окраске красным конго, причем спектр положитель­ного двойного лучепреломления лежит в пределах 540—560 нм [Diezel Р. В, Pfleiderer А, 1959]. Поляризационно-оптические свойства отличают амилоид от коллагена, эластина и могут служить для целей их морфологической дифференцировки.