20.02.2011
Морфогенез амилоидоза
Представления о морфологии амилоидогенеза претерпели значительные изменения в связи с новыми данными о природе и структуре амилоидного вещества. Руководствуясь имеющимися в настоящее время данными, прежде всего экспериментальными, мы считаем [Серов В. В,' Тихонова Г. Н, 1976; Серов В. В, Шамов И. А., 1977; Тихонова Г. Н., 1977], что морфогенез амилоидоза складывается из следующих звеньев: 1) клеточные трансформации ретикуло – эндотелиальной системы, предшествующие появлению клона клеток-амилоидобластов; 2) синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка (фибрилл); 3) агрегация фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции; 4) соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеинами плазмы, а также ГАГ ткани и образование сложного гликопротеина — амилоида. Клеточные трансформации ретикулоэндотелиальной системы, предшествующие появлению амилоидобластов, составляют сущность предамилоидной стадии, которая хорошо изучена лишь при вторичном амилоидозе человека и экспериментальном амилоидозе. Предамилоидная стадия — это пиронинофильная стадия [Teilum G, 1964], характеризующаяся плазматизацией органов ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, костного мозга, лимфатических узлов и печени. Однако скопления пиронинофильных клеток в этой стадии можно встретить и в других органах (клубочки почек, перибронхиальная соединительная ткань, строма миокарда и др.). Богатые РНК пирони – нофильные клетки характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, особенно глюкозо-6-фос – фатдегидрогеназы. По мере уменьшения пиронинофилии в клетках увеличивается количество гидролитических ферментов. Такие клетки приобретают черты ШИК-положительных клеток [Kazimierczak L., 1969].
Полисахаридная фракция амилоида
Вторая полисахаридная фракция амилоида метахроматична, ее причисляют к ГАГ основной субстанции (тканевой компонент полисахаридов амилоида). Основу ГАГ амилоида составляют хондроитинсульфат, гепаритинсульфат или оба эти полисахарида [Schmitz-Moormann Р, 1968; Pras М. et al, 1971]. P. Schmitz-Moormann (1968) считает, что углеводный компонент амилоида состоит в основном (90%) из хондроитинсульфата и входящих примерно в равных количествах гиалуроновой кислоты, хондроитина и гепарина. С присутствием в амилоиде ге – паритинсульфата связывают нахождение в нем большого количества уроновой кислоты. Установлены определенные связи полисахаридов и белков амилоида [Павлихина Л. В, 1961]. Оказалось, что основная белковая фракция амилоида (фракция А) связана с ШИК-по – ложительными сывороточными полисахаридами, тогда как малая белковая фракция амилоида (фракция В) находится в интимной связи с ГАГ. Как белковые, так и углеводные компоненты амилоида могут варьировать по составу и количеству в зависимости от формы амилоидоза и конкретного случая; при этом особенно лабильны углеводные компоненты. Помимо белков и углеводов, в амилоиде обнаруживают липиды и липопро – теиды, соли кальция, которые можно рассматривать как «добавки» амилоида и проявление его «возраста». Как видно, химическая природа амилоидного вещества достаточно сложна. Правы те авторы, которые говорят, что амилоид— это не единый в химическом отношении гликопротеин, а смесь по крайней мере двух гликопротеинов. Из физических свойств для амилоида характерны положительная анизотропия и дихроизм [Серов В. В, 1963; Romha - nyi G, 1956; Diezel P. В, Pfleiderer A, 1959]. Положительная анизотропия амилоида наиболее отчетливо выражена и специфична при окраске красным конго, причем спектр положительного двойного лучепреломления лежит в пределах 540—560 нм [Diezel Р. В, Pfleiderer А, 1959]. Поляризационно-оптические свойства отличают амилоид от коллагена, эластина и могут служить для целей их морфологической дифференцировки.