Мффогенез амилоидоза
Как видно, мффогенез амилоидоза достаточно сложен, причем не все этапы его изучены одинаково. Особенности морфогенеза амилоидоза объясняют типичную локализацию амилоидных масс: в стенках кровеносных и лимфатических сосудов в интиме или адвентиции; в строме органов по ходу ретикулярных или коллагеновых волокон; в собственной оболочке железистых структур. Незначительные отложения амилоида, выявляющиеся при микроскопическом исследовании, обычно не дают функциональных нарушений (клинически латентная стадия амилоидоза) и не изменяют внешний вид органов. Прогрессирующий амилоидоз, как правило, ведет к функциональной недостаточности органа, что связано с атрофией его паренхиматозных элементов и склерозом. Орган увеличивается в объеме, становится плотным и ломким, имеет своеобразный воско – видный или сальный вид на разрезе; в финале развивается его амилоидное сморщивание. В генезе амилоидного сморщивания органов, помимо собственно амилоидоза, большое значение имеет и склероз, так как при амилоидозе возникают условия (гипоксия), повышающие синтетическую активность фибробластов. Типична органная локализация отложений амилоида. Наиболее часто поражаются селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник, что характерно для паренхиматозного (периретикулярного) амилоидоза. Реже наблюдается поражение миокарда, скелетных мышц, легких, нервов и кожи, свойственные мезенхимальному (периколлагеновому) амилоидозу. Еще реже амилоид откладывается в щитовидной и поджелудочной железах, лимфатических узлах, костях, сосудистых сплетениях и веществе мозга. В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа или системы выделяют клинические типы амилоидоза: кардиопатический, нефропа – тический, нейропатический, гепатопатический и др. Амилоидоз может быть генерализованным (общий, распространенный амилоидоз) или местным (локальный амилоидоз); в ряде случаев амилоидные отложения «растут» наподобие опухоли (опухолевидный амилоидоз, «амилоидная опухоль»); образуется амилоид и в опухолях эндокринных органов — апудомах, такой амилоид называют апуд-ами – л о и д о м. На основании приведенного анализа можно считать, что амилоидоз понятие гетерогенное не только в морфогенетическом, но и в клинико-анатомическом смысле. Поэтому правильнее говорить не об амилоиде и амилоидозе, а об амилоидах и ами – лоидозах.