Морфогенез амилоидоза
Представления о морфологии амилоидогенеза претерпели значительные изменения в связи с новыми данными о природе и структуре амилоидного вещества. Руководствуясь имеющимися в настоящее время данными, прежде всего экспериментальными, мы считаем [Серов В. В,' Тихонова Г. Н, 1976; Серов В. В, Шамов И. А., 1977; Тихонова Г. Н., 1977], что морфогенез амилоидоза складывается из следующих звеньев: 1) клеточные трансформации ретикуло – эндотелиальной системы, предшествующие появлению клона клеток-амилоидобластов; 2) синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка (фибрилл); 3) агрегация фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции; 4) соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеинами плазмы, а также ГАГ ткани и образование сложного гликопротеина — амилоида. Клеточные трансформации ретикулоэндотелиальной системы, предшествующие появлению амилоидобластов, составляют сущность предамилоидной стадии, которая хорошо изучена лишь при вторичном амилоидозе человека и экспериментальном амилоидозе. Предамилоидная стадия — это пиронинофильная стадия [Teilum G, 1964], характеризующаяся плазматизацией органов ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, костного мозга, лимфатических узлов и печени. Однако скопления пиронинофильных клеток в этой стадии можно встретить и в других органах (клубочки почек, перибронхиальная соединительная ткань, строма миокарда и др.). Богатые РНК пирони – нофильные клетки характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, особенно глюкозо-6-фос – фатдегидрогеназы. По мере уменьшения пиронинофилии в клетках увеличивается количество гидролитических ферментов. Такие клетки приобретают черты ШИК-положительных клеток [Kazimierczak L., 1969].